Syphilis
= chronické infekční onemocnění, celosvětový výskyt, původce: treponema pallidum, přenos pohlavním stykem, intrauterinně, krevní transfúze, vzácně kontaktem.
Neléčeno: vede k letálním změnám velkých cév, tabes dorsalis, progresivní paralýze, apoplexii, intrauterinní inf. - porod mrtvého plodu. Jde o pohlavní, ale i kožní nemoc. V infikované tkáni - specifické bb. a humorální imunitní reakce.
Původce: tkáňový parazit, spirálovitá struktura, kývavé a rotační pohyby okolo dlouhé osy, chybí schopnst vlastního pohybu, prokazatelná mikroskopickým vyšetřením v zástinu (malé zvětšení).
Odběr materiálu: ze suspektních infikovaných kožní a slizniční změny vytlačením čiré tkáňové tekutiny (či punkcí lymfatických uzlin). Nesmí se před tímto podávat ATB, antiseptika, desinficiencia. V temném poli - stříbřitá spirála s typickými pohyby.
Patogeneze: průnik mikroskopikcými strukturami narušené kůže, přechodnmi oblastmi kůže a sliznic, povrchovými sliznicemi. Vstupní brána: oblast genitálu, ale i kdekoliv na kůži a sliznicích. Původce velmi citlivé na prostředí (sucho, teplota ...). vysoká nakažlivost v časných stádiích, pozdní syphilis není nakažlivá.
Klinický obraz:
Syphilis acquisita
Syphilis I, syphilis II, syphilis latens seropositiva - časná syphilis
syphilis III, syphilis latens - pozdní syphilis, syphilis IV (metalues)
Syphilis connata
Syphilis acquisita - exogenní přenos, začíná primárním afektem
Syphilis connata - diaplacentární přenos původce na plod u gravidní postižené časnou formou syphilis (infekce dítěte při porodu = forma získané syphilis).
Dekapitovaná syphilis - při transfúzi, hned krevní rozsev, chybí vstupní stádium.
Inkubační doba - 3 týdny, tzv. první inkubační doba - od infekce do vzniku primárního afektu, období bez projevů
Syphilis I: stadium primárního afektu
Syphilis II. stadium generalizace projevů
Po generalizaci 2 -3 roky spontánní průběh, začíná nekonstantní časnou latencí, střídanou stále méně častými recidivami, po 3 - 5 letech vývoj v pozdní formy - syphilis III
Syphilis I
- primární afekt - tvrdý vřed, erozivní vředy (chancre), + otok regionálních lymfatických uzlin, tzv. bubo (nebolestivé, typicky v inquinách, ale i submentálně, retromandibulárně, intraabdominálně, kůže pohyblivá, uzliny tuhé)
Primární afekt - vznik v oblasti vstupní brány, většinou solitární, lokalizace - na genitálu, asymetrický, je nebolestivý, lez jej snadno přehlédnout, barva šunky, mastný fermežovitý vzhled
Lokalizace - glans penis, sulcus coronarius, kondomový vřed na kořeni penisu, kůži břicha, příl. i na skrotu, perigenitálně, intraanálně (homosexuálové)
ženy - labia major,a minora, zadní komisura, klitoris, ústí uretry
Diagnóza - primární afekt, bubo, vyšetření v temném poli, erologie - netreponemové testy nemusí být reaktivní při krátkém trvání syphilis I, pozitivita 2 - 3 týdny po trvání primárního afektu - BWR, kardiolipinové - RRR (rychlá reaginová reakce), VDRL (veneral desease research laboratory).
Syphilis II
- začíná okolo 9l. týdne po infekci, hematogenní a lymfogenní rozsev, přechod neznamená změnu stádií, ale jejich součet, připojují se sekundární změny, v časném stadiu syphilis II i změny typické pro syphilis (většinou ale v regresi). Velké množství kožních a slizničních změn, postiženy především oblasti přirozeného kontaktu kůže a sliznic, specifické exanthemy a enanthemy se nazývají syfilidy. V pozdní fázi je tendence k asymetrii a splývání kostních změn. Exanthemy nikdy nesvědí, hojí se bez jizev, atrofie, nejsou přítomny puchýře.
Makulózní syfilid = roseola syphilitica, symetricky lokalizované, izolované makuly, orientované dle linií štěpitelnosti kůže, velikosti čočky a větší, lokalizace nejčastěji na trupu (laterálně horní část břicha), v obalsti kloubů a na čele (papulózní forma = corona Veneris) a zvláště důležitá je lokalizace na ploskách a ve dlaních (polékový exantém neudělá nikdy tento výsev)
Jiné formy exantémů - papulózní, papuloskvamózní. V oblasti genitální, perianální, v axilách - condylomata lata - papulózní exantém. Condylomata lata vysoce infekční !!! Typický nasládlý zápach. Clavi syphilitici - palmoplantárně.
Lues maligna - projev imunodeficitu, ulcerující projevy, může chybět primární afekt, bez polyskleradenitidy, alterovaný stav (horečky, nausea, opoždění pozitivity serologických reakcí).
Poruchy změny melaninu u syphilis II - postinflamatorní depigmentace či hyperpigmentace, vznik ve fázi ústupu exantému - 4. - 6. týden po začátku syphilis II - Leucoderma specificum, nejčastěji laterálně na krku (Venušin náhrdelník)
Poruchy růstu vlasů u syphilis II - ložiskový výpad v místě předchozího exantému (toxické či zánětlivé působení na anagenní folikuly, 8 - 12 týdnů po začátku dvojky)
scleradenitis multiplex - uzliny nebolestivé.
celkové projevy nepatrné, postižení vnitřních orgánů zřídka.
Postižení sliznice dutiny ústní u syphilis II - modifikovaný obraz macerací slinami, papule na sliznicích navíc bez infiltrace, jde o tzv. slizniční plaky - paques muqueuses, nebezpečný zdroj infekce. Typické - červené skvrny na měkkém a tvrdém patře, na bukální sliznici, zánět, edém.
Další vývoj syphilis II - imunologickou obrannou reakcí dochází v čase ke zmírnění projevů, ustupují až mizí klinické projevy, serologické reakce však zůstávají pozitivní - syphilis latens seropositiva (časná latence), po několika týdnech však mohou vznikat recidivy: prvá recidiva -recidivující roseola (r. annularis - kolem původního defektu, kde je ale lokální imunita, takže tam nepostiženo), symetrická lokalizace, krymbiformní syfilid (bombový syfilid) - větší a menší papule ve tvaru explodující bomby, tuhé olupující se
Přechod do pozdní fáze syphilis II - po ústupu prvé recidivy delší latentní období, může být sledováno 2., 3., 4. recidivou ...
časná a pozdní syphilis - oddělené dlouhým obdobím bez projevů, ale možný je i přechod jedné formy do druhé, průběh závisí na rozvoji celulární imunity.
Pro vznik syphilis III - nutný rozvoj buněčné reakce tuberkulinového typu (IV dle Coombse, Gella), odpovědí na syfilitický Ag je tvorba histologicky typického syfilitického granulomu - gumma, při pokračujícím onemocnění však vzniká stav anergie (žádná imunitní odpověd na treponemy) - ta vede k rozvoji tabes dorsalis - metalues
Syphilis III
- projevy nejsou difúzní, většinou jsou asymetrické, tendence ke splývání, ke vzniku atrofií a jizev, nelze prokázat původce, projevy nejsou nakažlivé, není možné prokázat původce klinicky (nebo snad pomocí PCR). Histologicky - specifický granulomatózní zánět se kslonem k nekróze. Netreponemové rakce pozitivní (u 30 % negativní).
klinickodiagnostikcý test - involuce projevů (gummat) po podání KI (před podáním nutno vyloučit plicní tbc a onemocnění štítné žlázy), průběh variabilní - projevy na kůži, sliznicích a vnitřních orgánech, nebo klinicky asymptomatické
tuberózní syphilis - ložiska splývají, hadovitě se vinou - seskupení tuhých červenohnědých hrbolů hojících se atrofií s pigmentačními změnami, odhojuje se od prostředku, tyto hrboly mohou exulcerovat.
subkutánní syfilid (gumma) - lokalizace kdekoliv na kůži, nejprve uzel v subcutis, roste, později fixace na kůži a podkoží, kůže nad projevem lividně červená, konzistence tuhá, po týdnech až měsících následkem centrální nekrózy fluktuace až perforace na povrch, vzniká ulcus, vytéká žlutá, hnisu obdobná, vlánitě se táhnoucí tekutina (gummi arabicum), konfigurace ledvinovitá, tlaková bolestivost, chybí otok lymfatických uzlin - atrofie, změny pigmentace
lokalizace gummat v kůži, kostech, subcutis, periostu, ve kštici, kůži
slizniční projevy - makrocheilie, gumata v septum nasi, na jazyku
vnitřní orgány - zpravidla jen 1 orgán
CNS, KVS - syfilitické aneurisma, postižení koronárek, srdce ...
Metalues - tabes dorsalis + progresivní paralýza, alternativní cesta vývoje k trojce.
Terapie procain G PNC
Léčba sexuálních partnerů - dle možnosti okamžitě léčit, vysoké infekční riziko, klinická a serologická kontrola po cca 6 týdnech, nutnost hlášení
