Leukémie
Leukémie ( více než 10 . 109 leukocytů / l )
- abnormální řízení proliferace a maturace hemopoetických buněk Þ nadbytek leukemických buněk a nedostatek buněčných typů ® klinické manifestace v důsledku deficitu normálních zralých buněk: erytrocytů, granulocytů a trombocytů
- velké množství blastových buněk, původně se porucha v leukemických buňkách považovala za ireverzibilní, ale dnes - in vitro - lidské leukemické buňky mohou být donuceny k dozrávání ve zralé leukocyty
Etiologie
- okolní faktory, genetická výbava, ionizační záření, četné chemikálie ( benzen, chloramphenicol ), viry ( RNA - onkogeního typu C )
a) akutní leukémie
- velký podíl primitivních buněk ( myeloblasty nebo lymfoblasty )
- myeloidní: akutní myeloidní, akutní monocytová, akutní myelomonocytová, akutní promyelocytová, akutní nediferenciovaná, akutní erytrémie
- lymfatické: akutní lymfatická leukémie
b) chronická leukémie
- ve značném počtu přítomny vyzrálé buňky ( zralé lymfocyty nebo zrající granulocyty )
- chronická myeloidní leukémie
- chronická lymfatická leukémie - hromadí se funkčně abnormální lymfocyty, které mají dlouhou dobu života
- chronická monocytová leukémie
- vlasatá leukémie
Akutní myeloidní leukémie
Akutní onemocnění postihující kmenové buňky myeloidní nebo monocytové nebo megakaryocytové řady s následnou abnormální proliferací a diferenciací.
Výskyt:
- muži, ženy - 3:2, dosp. častěji, 25% leuk.
Etiologie:
- neznámá
Patologie:
** útlak norm. buněčné dřeně leukemickým kmenem
- anémie
- neutropénie
- trombocytopénie
** osídlení – sleziny, jater, lymf. tkání
Klinický obraz:
- většinou náhle
- obecné znaky – krvácení, petechie, ulcerace, nekrózy, kožní infiltráty, zv. slezina, GIT, srdce, resp., neuro., oči
Průběh, prognóza:
- náhle, plíživě, doutnající
- rychlý průběh – 1 měsíc
- neléčená – 2-5 měsíců
- příčina smrti: krvácení do životně důležitých orgánů, sepse, srdeční selhání
- přežití: lidé ml. 50 let – 25% déle než 2 roky; lidé st. 50 let – 25% rok a méně
Obecné znaky:
- zvýšená únavnost, subfebrílie, bolesti kostí, drobné krvácení do kůže, dásní
GIT:
- hematemeze, melena, vředy
Nervový s.:
- bolesti hlavy, závratě, zvracení, somnolence, letargie
Akutní lymfoblastická leukémie
Akutní porucha kmenové lymfatické buňky s infiltrací lymfatickými buňkami nezralého typu kostní dřeně, sleziny, lymf. uzlin
Výskyt:
- nejč. onemocnění dětské krvetvorby, 80% děts. leuk. 3-4- rok věku
Klinický obraz:
- většinou náhle
- obec. znaky: malátnost, horečka, schvácenost, únavnost, bledost, pocení, krvácení petechie, ekchymózy, anémie, neutropenie, trombocytopenie
Průběh, prognóza:
- náhle, pozvolna
- bez léčby během několika měsíců smrt
- příčina smrti: vzácně krvácení, srdeční selhání, infekce (virově)!
- přežití: dospělí 16-27 měsíců; děti (lepší) – 1,5% 5-17 let
Chronická myeloidní leukémie
Abnormální proliferace granulocytové řady, z části erytropoetické a megakaryocytární.
Výskyt:
- 20% všech leukémií, častěji muži, vzácně děti
Etiologie, patologie:
- nejasné příčiny, mutace pluripotent. bň., převaha myeloidní produkce, 85-90% nem. - filadelfský chromozom
Klinický obraz:
1. počínající období- únavnost, zv. pocení, sn. chuť k jídlu, hubnutí
2. obd. plně rozvinutého klinicko-hematologického obrazu
- zesílení symptomů, dušnost, bolest kloubů a kostí, metrorhagie, menorhagie, zv. sleziny, zv. jater, 71% stř. těžká anémie, trombocytopénie
3. obd. maligní metamorfózy
- další zesílení symptomů, vysoké horečky, bolest hlavy, břicha, nespavost, neklid, blastický zvrat!!
Průběh, prognóza:
- s plně rozvinutými příznaky – 1-4 roky
- blastický zvrat za 3 roky u 70% nemocných – 1,8-4 měsíce
5% smrt v 1. roce
14% smrt ve 2. roce
5% po 10 letech
- příčina smrti - infekce, krvácení do CNS, celkové vyčerpání
Chronická lymfatická leukémie
Abnormální proliferace a hromadění zralých lymfocytů v uzlinách, slezině, játrech a kostní dřeni
Výskyt:
- nejčastější leukémie bělochů, muži nad 50 let
Etiologie, patologie:
- neznámá
- proliferace a hromadění lymfocytů – splenomegalie, útlak krvetvorby
Klinický obraz:
- nemá symptomy subj., zvětš. uzliny – nebolestivé, pružné akt. choroba: sníž. hmotnost, únavnost, nechutenství, později krvácivé stavy
Průběh, prognóza:
- závisí na progresivitě a komplikacích
- příčina smrti - těžká anémie, krvácivé stavy, fatální infekce
- přežití 5-20 let
Leukémie s vlasatými buňkami
Generalizovaná produkce atypických lymfocytoidních buněk ve slezině, játrech, kostní dřeni. Bujení B-lymfocytů.
Výskyt:
- 2% leukémií, nej. 40-60 l., muži ženy - 4:1
Klinický obraz:
- někteří dlouho bez obtíží, jiní ob. znaky + opakované infekce, 70-90% zvětš.sleziny, u 1/3 zvětš. játra
Průběh a prognóza:
- chronický průběh
- přežití 3-5 let
- příčina smrti - sepse, pneumónie, krvácení, anémie
Terapie:
- splenektomie
